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肥大細胞增生癥是一組以肥大細胞增生性浸潤為組織特點的疾病，常累及皮膚和非皮膚的其他組織器官。皮膚肥大細胞增生癥多見于兒童；系統性肥大細胞增生癥確診時多在40歲左右，男性稍多于女性。病因不完全明確，可能與遺傳有關，部分患者的病因是kit基因突變，發病機制是肥大細胞在組織中的聚集，同時活化的肥大細胞釋放介質所致。臨床表現為局限于皮膚的孤立性或彌漫性損害（包括皮膚丘疹、斑疹、水痘、風團、苔蘚植物化等），可伴有內臟損害，有時僅有內臟損害而無皮損。肥大細胞常聚積于皮膚，但偶也可聚積于其他器官，因釋放大量組胺而引起瘙癢癥、潮熱，甚至出現惡心、嘔吐、心動過速、昏厥、休克等，按累及的器官和范圍的不同表現不一。目前主要依靠藥物治療。如果不及時治療，可導致皮膚等多個系統受累（包括肝、脾、骨髓等），嚴重時可出現昏迷、休克等嚴重癥狀，甚至少數患者會出現惡變。預后與疾病的類型有關，兒童皮損多可自行消退或經及時有效的治療后改善，預后良好；但也有少數患者出現惡變或進展為侵襲性，預后較差。
就診科室
病因
癥狀
色素性蕁麻疹
彌漫性皮膚肥大細胞增生癥
肥大細胞瘤
檢查
體格檢查
實驗室檢查
X線檢查
組織病理學檢查
以上檢查不一定都做，醫生會根據患者具體情況，選擇適合患者檢查，或做一些其他的檢查，患者一定要積極配合醫生。
診斷
病史
體格檢查
實驗室檢查
X線檢查
組織病理學檢查
鑒別診斷
治療
危害
預后
怎樣預防肥大細胞增生癥
參考資料 >
肥大細胞增生癥有哪些癥狀?.百姓健康網.2024-09-25
肥大細胞增生癥.尋醫問藥.2024-09-25
Q 肥大細胞增生癥究竟是怎么回事.杏林普康.2024-09-25