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原發(fā)性肺動脈高壓是指多種原因，包括基因突變、藥物、自體免疫性疾病、分流性心臟畸形、病毒感染等侵犯小肺動脈，引發(fā)肺小動脈發(fā)生閉塞性重構(gòu)，導致肺血管阻力增加，進而右心室肥厚擴張，靜息狀態(tài)下右心導管測得的平均肺動脈壓≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。原發(fā)性肺動脈高壓是臨床上較為罕見的一種以右心系統(tǒng)病變?yōu)橹鞯男呐K病。原發(fā)性肺動脈高壓患者多有氣促、發(fā)、心悸病、生長發(fā)育落后、胸痛、咯血等癥狀。主要是針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、老年靜脈血栓癥及心功能衰竭等方面進行治療原發(fā)性肺動脈高壓。原發(fā)性肺動脈高壓會引發(fā)右心功能失代償，也可導致右心功能衰竭、體循環(huán)淤血，肝臟腫大、腹水、下肢水腫，嚴重時會導致心臟性猝死，一些嚴重的患者還會并發(fā)雷諾病、低氧。未用靶向藥物以前，患者出現(xiàn)癥狀后可在3年內(nèi)死亡。應用靶向藥物后明顯改善生存期，生活質(zhì)量也有所提高。
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