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遲發性皮膚卟啉病是卟啉病中最常見的一種類型,具有遺傳性和獲得性。多見于20~60歲成人。人體內的尿卟啉原脫羧酶可以幫助肝臟代謝卟啉,如果尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性下降,會造成卟啉代謝障礙,引起皮膚損害,導致遲發性皮膚卟啉病的發生。遲發性皮膚卟啉病主要表現為:曝光部位皮膚出現水痘、大皰、糜爛、結痂、潰瘍等,皮膚脆性增加。消除誘發因素,同時配合放血治療和藥物治療,可以緩解病情,改善癥狀。本病的皮損發生在曝光部位,嚴重影響外貌美觀。部分患者還可能出現瘢痕性脫發、甲剝離、皮膚營養不良性鈣沉著、白內障、鞏膜潰瘍等并發癥。本病經過正規的治療,可逐漸好轉。合并有肝病(如丙型肝炎、肝腫瘤)的患者,預后較差。
就診科室
病因
遺傳性因素
獲得性因素
癥狀
光敏性皮疹
皮膚脆性增加
檢查
尿液檢查
糞便檢查
組織病理學檢查
診斷
鑒別診斷
治療
消除誘發因素
熱放血治療
藥物治療
危害
預后
預防
參考文獻
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