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先天性白血病是一種罕見類型的白血病，是指嬰兒從出生至生后 4～6周即診斷的急性白血病。年發(fā)病率為存活新生兒的4.7/百萬，占所有兒童急性白血病的1‰。在先天性惡性腫瘤中占1/4，僅次于視神經(jīng)母細(xì)胞瘤居第2位。絕大多數(shù)患兒生存期不超過嬰兒期，病死率在92.3%以上。病因與發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與遺傳及體質(zhì)異常有關(guān)。常伴有先天畸形，如唐氏綜合征、特納綜合征等。臨床突出表現(xiàn)是皮膚損害，形態(tài)多樣，其次有出血、肝脾腫大。早期常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸浸潤。病情進(jìn)展快，病程短，化療反應(yīng)差，死亡率高。由于此病為罕見類型的白血病，沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。如條件許可，可聯(lián)合化療。誘導(dǎo)緩解后，可考慮異體造血干細(xì)胞移植。此病預(yù)后差。患者多死于嚴(yán)重感染、重要臟器出血及貧血引起的各個器官功能衰竭。
就診科室
病因
癥狀
檢查
血常規(guī)檢查
骨髓穿刺檢查
遺傳學(xué)檢查
皮疹活檢
其他檢查
診斷
分型
先天性白血病白血病的分期
鑒別診斷
治療
危害
轉(zhuǎn)移性
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 >