直腸類癌（rectal carcinoid）是源于直腸黏膜隱窩深部顆粒細(xì)胞的低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。其組織結(jié)構(gòu)類似癌，有潛在惡性的特點(diǎn)，但生長緩慢，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移。多數(shù)生長緩慢，早期常無明顯癥狀，多在內(nèi)鏡檢查時發(fā)現(xiàn)。
該病發(fā)病率較低，發(fā)病年齡高峰為41～70歲，男性略多于女性，多位于距肛緣4~7cm處，直徑0.5~1cm，以直腸前壁居多。診斷主要依靠直腸指檢和內(nèi)鏡檢查，最后確診須靠病理，可疑病變應(yīng)行銀染色及免疫組化檢查。直腸類癌對化療和放療不敏感，手術(shù)切除應(yīng)作為首選的治療方法，應(yīng)根據(jù)腫物的大小，結(jié)合浸潤深度及組織學(xué)類型確定手術(shù)方式。預(yù)后較好，5年生存率超過80%，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，經(jīng)積極治療也可長期帶瘤生存。
病因和發(fā)病機(jī)制
病因
本病病因尚未闡明。類癌綜合征瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤，即APUD細(xì)胞瘤，APUD細(xì)胞是指具有攝取胺前體和脫羧等生化特性的細(xì)胞總稱。類癌具有這種細(xì)胞特性。它能分泌具有強(qiáng)烈生物活性的5－羥色胺，腹舒血管素和組織胺外，有的還可以分泌其他肽類的激素，如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、腹高血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質(zhì)。
發(fā)病機(jī)制
類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，多來源于嗜鉻細(xì)胞瘤，有內(nèi)分泌顆粒，屬于神經(jīng)外胚層的胺前體攝取和脫羧（APUD）腫瘤，具有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移潛能，可分為良性、不確定惡性、低度惡性和高度惡性四種，較少見，好發(fā)于消化系統(tǒng)（67.5%～73.7%），類癌占全部惡性腫瘤的0.05%～0.2%。
流行病學(xué)
該病發(fā)病率較低，發(fā)病年齡高峰為41～70歲，男性略多于女性，多位于距肛緣4~7cm處，直徑0.5~1cm，以直腸前壁居多。直腸類癌綜合征占胃腸道類癌的1/10~1/15，占直腸惡性腫瘤的1%~2%。
病理生理學(xué)
早期是黏膜和黏膜下層內(nèi)結(jié)節(jié)突起或息肉樣突起，質(zhì)硬，活動，黃色或灰色，黏膜平滑，直徑小于2cm。隨后可伴有黏膜糜爛潰瘍，有的侵犯肌層，轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)或由血液循環(huán)到肝和其他器官。惡性發(fā)病率為8%～14.5%。有的在消化道其他部位也有類癌，也常伴有其他惡性腫瘤。組織學(xué)特征為腫瘤細(xì)胞較小，呈腺管樣，菊團(tuán)樣，條索狀或?qū)嵭膱F(tuán)塊狀排列，胞質(zhì)較空或嗜伊紅性，形態(tài)較一致，核圓。根據(jù)形態(tài)可分為腺樣型，此型最多見、條索型、實(shí)心團(tuán)塊型和混合型。
臨床表現(xiàn)
多數(shù)生長緩慢，早期常無明顯癥狀，多在內(nèi)鏡檢查時發(fā)現(xiàn)。隨著病情進(jìn)展，少數(shù)患者可出現(xiàn)會陰部不適、便秘、腹瀉、排便習(xí)慣改變、便血、肛門疼痛、體重減輕及腸梗阻等癥狀。直腸指檢通常可以觸及圓形、光滑、可移動、質(zhì)硬的黏膜下結(jié)節(jié)，若腫瘤浸潤肌層可固定，大多呈栗粒或綠豆大小，肉眼呈灰黃色。由于直腸類癌綜合征很少分泌大量5-輕色胺（5-HT），大多數(shù)患者無顏面潮熱、腹瀉等類癌綜合的表現(xiàn)。
檢查診斷
由于大部分患者缺乏特異性癥狀，診斷主要依靠直腸指檢和內(nèi)鏡檢查，最后確診須靠病理，可疑病變應(yīng)行銀染色及免疫組化檢查。
直腸指檢
直腸指檢是必要而簡便的檢查手段。該病多發(fā)生在距肛緣8cm以內(nèi)，單發(fā)，前壁多見，直腸指檢多可觸及。如觸及圓形光滑、質(zhì)硬的黏膜下結(jié)節(jié)，推之可移動，應(yīng)警惕該病。若病變侵及深肌層時，移動度明顯降低。
內(nèi)鏡檢查
內(nèi)鏡檢查是確診的主要方法。內(nèi)鏡下的典型表現(xiàn)為黏膜下隆起狀結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，表面黏膜光滑，顏色呈灰黃色。活檢陽性率取決于取材技術(shù)，若從結(jié)節(jié)中心深取組織或高頻電切全瘤活檢一般可確診。早期腫瘤尚未固定，咬取活檢常能得到確切的診斷；若病變浸潤肌層，則咬取活檢難以準(zhǔn)確獲得腫瘤組織，常需切除活檢。
超聲內(nèi)鏡檢查
若黏膜下腫瘤較大，表面黏膜形成潰瘍，則普通腸鏡很難正確判斷腫瘤的真正大小、腸壁起源和組織學(xué)特征，此時確定浸潤深度的最有效方法是直腸超聲內(nèi)鏡檢查。通過超聲內(nèi)鏡可以測得直腸類癌的大小，并清楚顯示腫塊浸潤深度。
B超和CT檢查
B超和CT檢查無助于該病的早期診斷，但可了解有無肝和腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
實(shí)驗(yàn)室檢查
可作為參考指標(biāo)，測定血漿5-羥色胺（5-HT）及24h尿5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）是直腸類癌臨床診斷及術(shù)后隨訪監(jiān)測的主要指標(biāo)。當(dāng)尿中5-羥吲乙酸在24h內(nèi)達(dá)到40mg可診斷類癌綜合征，超過50mg時可確診為類癌綜合征。
鑒別診斷
與痔的鑒別診斷
痔為常見的肛腸良性疾病，其臨床表現(xiàn)為肛門血，血色鮮紅，一般量不多，為手紙染血、便后滴血、糞池染血等，大便本身不帶血，或僅有少許血跡。岀血一般為間歇性，多為大便干結(jié)時或進(jìn)食辛辣刺激食物后出現(xiàn)。不伴腹痛、腹脹。無大便變細(xì)或大便性狀改變。直腸指診無明顯腫塊，指套一般不染血。
與直腸息肉的鑒別診斷
直腸息肉也可出現(xiàn)大便帶血，但一般不會引起腹痛、腹脹等。一般不會引起全身癥狀（如乏力、體重下降）。
治療
直腸類癌對化療和放療不敏感，手術(shù)切除應(yīng)作為首選的治療方法，也是可能治愈該病的唯一方法。應(yīng)根據(jù)腫物的大小，結(jié)合浸潤深度及組織學(xué)類型確定手術(shù)方式。
腫瘤直徑≤1cm、局限于黏膜下層、未浸潤肌層可選擇經(jīng)肛門或低尾部切口局部切除，切緣距離腫瘤邊緣0.5cm即可。也可選擇內(nèi)鏡下治療，以內(nèi)鏡下黏膜切除術(shù)（endoscopic mucosal resection，EMR）較為恰當(dāng)，通過黏膜下注射腎上腺素生理鹽水或通過吸引將黏膜提高后圈套切除。也可采用經(jīng)肛門內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)（transanal endoscopic microsurgery，TEM）和內(nèi)鏡下黏膜剝離術(shù)（en-doscopic submucosal dissection，ESD）。
腫瘤直徑在1～2cm，未侵及肌層、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可選擇經(jīng)肛門或經(jīng)脹尾部局部擴(kuò)大切除，切緣距離腫瘤邊緣至少1cm，需深達(dá)肌層。應(yīng)對切除標(biāo)本的完整性和邊緣做詳細(xì)標(biāo)記，若切緣陽性或病理檢查提示腫瘤已侵及肌層，應(yīng)進(jìn)一步行根治術(shù)。
腫瘤直徑>2cm、侵及肌層、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移應(yīng)首選根治性手術(shù)，包括經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術(shù)和直腸低位前切除術(shù)。若無法行根治性手術(shù)，也應(yīng)持積極態(tài)度，姑息性手術(shù)也可改善患者預(yù)后。即使腫瘤復(fù)發(fā)，也可再次探查，爭取再次根治性切除腫瘤。
預(yù)防
癌癥的早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療是降低死亡率并提高生存率的重要策略。普及大腸腫瘤篩查和推廣內(nèi)鏡下早診早治，是提高早期大腸癌及其癌前疾病診斷率、降低其發(fā)病率和死亡率的有效途徑。大腸腫瘤常用的篩查方法包括直腸指檢和基于高危因素的問卷調(diào)查。
預(yù)后
取決于腫瘤的生物學(xué)特性和進(jìn)展程度，其中以腫瘤直徑大小和是否浸潤肌層最為重要。該病生長緩慢，惡性程度低，預(yù)后較好，5年生存率超過80%，即使發(fā)生轉(zhuǎn)移，經(jīng)積極治療也可長期帶瘤生存。
歷史
類癌綜合征是源于腸Lieberkuhn凹陷或堿性顆粒嗜鉻細(xì)胞瘤的低度惡性的腫瘤，早期為良性，后期則變?yōu)閻盒裕l(fā)生浸潤和轉(zhuǎn)移，但又不同于腺癌，故名類癌，為外胚層來源。1897年，Kultse-hitzky首先對該病進(jìn)行了描述，故將原始細(xì)胞稱之為Kultschitzky細(xì)胞，因細(xì)胞內(nèi)的顆粒對銀有明顯的親和力，又名嗜銀細(xì)胞或親銀細(xì)胞。1907年，Oberndorfer描述并報道了類癌這一概念，對含高胺的腫瘤稱為APUD瘤，并將含有高胺、能攝取胺的前身物和含有氨基酸脫輕酶使胺前身物轉(zhuǎn)化為胺肽類激素的細(xì)胞，稱之為APUD細(xì)胞。
Kultschitzky細(xì)胞屬于APUD細(xì)胞，故類癌綜合征也屬于APUD瘤。1914年，Gosset證實(shí)了類癌起源于腸壁上的嗜銀細(xì)胞。1953年，Lembeck在類癌中發(fā)現(xiàn)了5-輕色胺（5-HT），5-HT系胺前體物質(zhì)，可產(chǎn)生生物活性酶，分解為acronym APUD。1954年，Waldenstrom描述了類癌綜合征。1963年，Williams把類癌分為前、中、后腸三型（直腸來源于后腸）。1969年，Pearse將嗜銀細(xì)胞歸類為APUD細(xì)胞系。
參考資料 >