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重鏈病是一種惡性血液病,是罕見的單克隆丙種球蛋白病,屬于漿細(xì)胞病的一種。依據(jù)重鏈抗原性的不同,重鏈病分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病、δ-重鏈病和ε-重鏈病。 α-重鏈病在世界各地均有報(bào)道,是重鏈病中最常見的類型,好發(fā)于20~30歲的年輕人,僅有5%大于40歲,男性略多于女性。ε-重鏈病尚未見報(bào)道。各型重鏈病的致病機(jī)制均尚不清楚。目前認(rèn)為,α-重鏈病與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關(guān);γ-重鏈病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡等自體免疫性疾病疾病有關(guān);μ-重鏈病與B淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞的異常增殖有關(guān)。已發(fā)現(xiàn)的4種重鏈病在臨床表現(xiàn)上各不相同。通常伴有肝脾腫大,淋巴結(jié)腫大和軟組織腫瘤。重鏈病的治療以化療為主。預(yù)后取決于其進(jìn)展為淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療效果。
就診科室
病因
癥狀
檢查
診斷
α-重鏈病
γ-重鏈病
μ-重鏈病
δ-重鏈病
鑒別診斷
治療
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 >