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紅細胞生成性原卟啉病是一種罕見的遺傳性皮膚病。紅細胞生成性原卟啉病多在2～5歲發(fā)病，男性患者約為女性患者的2倍以上。因硫酸亞鐵合酶活性低下，使原卟啉原Ⅸ水平增高所致，多為常染色體顯性遺傳。紅細胞生成性原卟啉病的主要癥狀是疼痛性光敏。短暫日曬后立即出現(xiàn)皮膚局部燒灼感、針刺感及瘙癢，可伴有丘疹、水痘、血皰、線狀萎縮性痕等。紅細胞生成性原卟啉病的治療方法以藥物治療和對癥治療為主。紅細胞生成性原卟啉病引起的瘙癢癥和疼痛，可影響患者的日常生活；還可引起多種并發(fā)癥，如膽石癥、老年膽囊炎、肝功能衰竭等。經(jīng)過積極治療后，大多病情可以得到有效的緩解。紅細胞生成性原卟啉病目前無法完全治愈，卟啉異常會持續(xù)終生，少數(shù)患者可發(fā)生嚴重肝病，甚至死亡。
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