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棘紅細(xì)胞增多癥，為一種獨(dú)立的錐體外系疾病。多見于青春期或成年早期，發(fā)病年齡8～62歲；病程7～24年；男性多于女性，男女之比約為1.8∶1。棘紅細(xì)胞增多癥是一種罕見遺傳病，主要缺陷是血中β脂蛋白減少或缺乏。呈常染色體隱性、顯性或X-性連鎖遺傳；偶有散發(fā)病例。具體發(fā)病機(jī)制不明確。主要臨床表現(xiàn)以口面部不自主運(yùn)動(dòng)、肢體舞蹈癥（酷似慢性進(jìn)行性舞蹈病）最常見。尚無有效的治療方法，治療以對(duì)癥治療為主。約半數(shù)患者可有進(jìn)行性智能障礙，約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，還可出現(xiàn)周圍神經(jīng)病，極少數(shù)患者可出現(xiàn)聽力損害。由于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病治療困難，療效差。
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