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小兒肺泡性蛋白沉積癥是一種罕見的慢性肺部疾病。由于肺泡腔和氣道內堆聚過量的表面活性物質,致使肺的通氣和換氣功能受到嚴重影響,導致呼吸困難。本病病因及發病機制尚未明確,可能與變態反應、機體免疫缺陷、真菌及細菌感染、遺傳等因素有關。主要表現為進行性呼吸困難、咳嗽,可伴有發熱、無力、體重減輕、胸痛、咯血、食欲下降、生長發育遲緩、嘔吐、腹瀉等。小兒肺泡性蛋白沉積癥尚無特效療法,以支氣管肺灌洗術治療為主。如不及時治療本病,不僅會影響患兒的生長發育,還可能會導致呼吸衰竭、感染等并發癥。小兒肺泡性蛋白沉積癥的預后大多較差,尤其是伴有急性呼吸衰竭的患兒。
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