克羅恩病是一種病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病?。?病變多見于末段回腸和鄰近結腸,?但從口腔至肛門各段消化道均可受累?，?呈節段性分布。?以腹痛?、?腹瀉?、?體重下降為主要臨床表現?，?常伴有發熱?、?營養障礙等全身表現,肛周膿腫或瘦管等局部表現?，以及關節?、?皮膚?、?眼?、?口腔黏膜?、?肝等腸外損害?。重癥病人遷延不愈?，預后不良?。發病年齡多在?1?5???30?歲?，?但首次發作可出現在任何年齡組?，男女患病率近似?。
病理
病變同時類及回腸末段與鄰近右側結腸者多見。其次為只涉及小腸，主要在回腸，少數見于空腸。病變呈節階段性分布，早期黏膜呈鵝口瘡樣潰，隨后潰瘍增大，形成縱行潰瘍和裂隙潰瘍，呈鵝卵石樣外觀。當病變累及腸壁全層，腸壁增厚變硬，腸腔狹窄，可發生腸梗阻。潰瘍穿孔可致局部膿腫或穿透至其他腸段、器官、腹壁，形成內瘺或外瘺，慢性穿孔可引起粘連。
臨床表現
多數起病隱匿、緩慢。病程呈慢性、長短不等的活動期與緩解期交替以及有終身復發傾向。少數急性起病,可表現為急腹癥。腹痛、腹瀉和體重下降三大癥狀是本病的主要臨床表現。
癥狀
消化系統表現
全身表現
腸外表現
部分病人有虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎、杵狀指、關節炎、結節性紅斑壞疽性膿皮病、口腔黏膜潰瘍、慢性肝炎、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎等，偶見肝淀粉樣變性或血栓栓塞性疾病。
體征
病人可呈慢性病容,精神狀態差,重者呈消瘦貧血貌。輕者僅有右下腹或臍周輕壓痛重癥者常有全腹明顯壓痛。部分病例可觸及包塊,以右下腹和臍周多見,系腸粘連、腸壁和腸系膜增厚以及腸系膜淋巴結腫大引起。管形成是克羅恩病的特征性體征,因透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織或器官而成。部分病人可見于肛門直腸周圍痿管、膿腫形成及肛裂等肛門周圍病變有時這些病變可為本病的首發或突出的體征。
并發癥
腸梗阻最常見,其次是腹腔內脹腫,可有吸收不良綜合征可并發急性穿孔或大量便血、累及直腸結腸者可發生癌變。
診斷
下列患者應懷疑克羅恩病：有炎性或梗阻性癥狀、雖無明顯胃腸道癥狀，但有肛周瘺管或膿腫、其他原因無法解釋的關節炎、 結節性紅斑、發熱、貧血或（見于兒童）生長發育遲緩。克羅恩病陽性家族史也可提示診斷。
類似體征和癥狀（如，腹痛、腹瀉）也見于其他胃腸道疾病，尤其潰瘍性結腸炎。20%克羅恩病患者，病變僅累及結腸，將其 與潰瘍性結腸炎鑒別可能存在問題。但由于治療相近，鑒別診斷僅在考慮手術或試驗性治療時較為關鍵。
急腹癥患者（無論是初發還是復發）均應攝正側位腹部平片和腹部CT掃描。 這些檢查可了解有無梗阻、膿腫或瘺管，以及其他造成急腹癥的病因（如闌尾炎）。超聲檢查對于病變位于下腹部和盆腔的婦科學疾病更有意義。
若初發表現為亞急性，推薦上消化道及小腸造影，同時跟蹤至末端回腸，優于傳統CT掃描。然而，一些新的小腸CT或MR技術，通過攝入大量造影對比劑，能呈現出高分辨率CT或MR圖像，因而成為多中心選用的檢查方式。若影像學檢查見特征性狹窄或瘺管，伴有腸分離，則具有診斷價值。
實驗室檢查及其他檢查
血液檢查
貧血常見且常與疾病嚴重程度平行;活動期白細胞計數增高;血沉增快;血清白蛋白下降。
糞便檢查
類便隱血試驗常為陽性,有吸收不良綜合征者糞脂排出量增加,并可有相應吸收功能改變。
影像學檢查
較傳統線胃腸劑造影CT或MR腸道檢查可更清顯示小腸病變主要見內外竇道形成.腸腔狹窄、腸壁增厚、強化,形成“木梳征”和腸周脂肪液化等征象。胃腸餐造及鋇劑灌腸可見腸黏膜皺粗亂、縱行潰瘍或裂溝鵝卵石征、假息肉、多發性狹窄或腸壁僵硬、痿形成等征象,由于腸壁增厚,可見填充領劑的腸祥分離,提示病變呈節段性分布特性。腹部超聲檢可顯示腸辟增厚、腹腔或盆腔膿腫、包塊等。
結腸鏡檢查
病變導節段性分布,見縱行潰瘍、鵝卵石樣改變、腸腔狹窄、炎性息肉等。病變處活檢有時可在黏膜固有層發現非干酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞。
治療
治療目的在于控制病情,緩解癥狀,減少復發,防治并發癥。
氨基水楊酸制劑
對控制輕中型病人的活動性有一定療但適用于病變局限在結腸者美沙拉嗦對病變在回腸和結腸者均有效，且可作為緩解期的維持治療用藥
糖皮質激素
適用于活動期病人,是目前控制病情活動最有效的藥物,初量要足療程充分般給予潑尼松口服30~40m/d,重者可達60m/d,病情好轉后逐漸減量至停藥并以氨基水楊酸制劑作維持治療。
免疫抑制劑
硫唑嘌呤或巰嘌呤適用于對糖皮質激素治療效果不佳或對激素依賴的慢性活動性病例。
生物制劑
近來針對BD炎癥通路的各種生制在治療BD取得良好療如英夫利昔單抗、阿達木單抗等。
對癥治療
糾正水電解質平衡親亂;嚴重貧血者可輸血,低蛋白血癥者輸注人血清白蛋白重癥病人酌用要素飲食或全胃腸外營養,除營養支持外還有助誘導緩解。腹痛、腹瀉必要時可酌情使用抗膽堿能藥物或止瀉藥,合并感染者靜脈途徑給予廣譜抗生素。
手術治療
手術主要針對并發癥如完全性腸梗阻、管與腫形成急性穿孔或不能控制的大量出血等。
參考資料 >