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先天性厚甲癥是一種少見的甲肥厚性遺傳性皮膚病。通常分為四型：Ⅰ型最常見，為Jadassohn-Lewandowsky綜合征；Ⅱ型為Jackson-Sertoli綜合征；Ⅲ型又名為Schaferer-Branauer綜合征；Ⅳ型又名遲發(fā)型先天性厚甲癥（pachyonychia congenita tarda）。為常染色體顯性遺傳病。Ⅰ型與角蛋白16和6a的突變有關(guān)，Ⅱ型與角蛋白17和6b的突變有關(guān)。嬰兒時期即可有指（趾）甲顯著肥厚、多汗、皮膚干燥、有魚鱗病、裂等癥狀。主要治療方法：手術(shù)治療厚甲，藥物溶解角質(zhì)皮損，清除角化性丘疹和黏膜白斑。一般可治愈。本病的危害是影響美觀，可并發(fā)黏膜白斑，累及喉部還可引起聲嘶。
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