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氣管畸形是一種少見的疾病。氣管畸形包括先天性或獲得性的氣管支氣管形態不規則、支氣管源性囊腫、氣管狹窄、氣管支氣管軟化癥、氣管食管瘺、氣管支氣管巨大癥、支氣管的轉位和變異、氣管憩室、氣管支氣管閉鎖以及支氣管起源異常等。這類疾病常伴其他系統畸形表現，如先天性法洛四聯癥、先天性肛門直腸畸形，還有更為罕見的肝脾反位、小兒先天性膽管擴張癥等腹部器官畸形。氣管畸形具有較多的形成因素，臨床表現復雜。病情嚴重者，出生后即出現癥狀，多表現為聲嘶、氣促、呼吸困難，嚴重影響患兒的生長發育，造成終身殘疾，甚至威脅生命。對于多數先天性氣管畸形患者均需要手術矯正，部分氣管輕度軟化的患兒不需治療。氣管畸形輕者可出現反復呼吸道感染、哮喘等癥狀，還可影響生長發育；嚴重者可致呼吸困難，危及生命。氣管畸形早期發現、早期治療，預后較好；嚴重呼吸窘迫者，預后差，死亡率高。
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參考文獻
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