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肥大細胞增生癥是肥大細胞在單一器官系統或多器官系統的異常增殖與聚集。常累及皮膚、骨髓、淋巴結、肝、脾和胃腸道。肥大細胞增生癥可分為良性肥大細胞增生癥和惡性白血病性。皮膚肥大細胞增生癥屬于良性,分為全身性(色素性蕁麻疹)、孤立性(肥大細胞瘤)、彌漫性(彌漫性皮膚肥大細胞增生癥)。本病罕見,常見于兒童,出生時就可發生,50%的患兒6個月內發現病變。皮膚肥大細胞增生癥可見局限于皮膚的孤立性或彌漫性損害,也可伴有肝、脾、骨等傷害。發病機制是肥大細胞在皮膚組織中聚集,同時活化的肥大細胞釋放介質,形成局限于皮膚的孤立性或彌漫性損害。皮膚肥大細胞增生癥嚴重時可導致低血壓、休克等。嬰兒及兒童期發病者預后較好。成年人病情進展快者預后差。目前尚無特殊治療手段,主要治療方法是對癥治療。
就診科室
病因
癥狀
色素性蕁麻疹
肥大細胞瘤
持久性發疹性斑狀毛細血管擴張
彌漫性肥大細胞增生癥
檢查
組織病理檢查
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預后
預防
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