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病毒性疾病后出現內臟脂肪浸潤和腦水腫導致急性腦病和肝功能障礙為特征的綜合征。多見于6個月~15歲的幼兒或兒童,平均年齡6歲,成年人罕見。病因尚不明確。可能與病毒感染有關,56%~89%的患者發病前有上呼吸道病毒感染,也可能與黃曲霉毒素、水楊酸制劑、環境及遺傳因素有關。急性線粒體損傷是原發病變,病毒感染后肝細胞及腦細胞內線粒體的結構和代謝發生異常,導致生化改變是肝臟及腦部病變的主要基礎。臨床特點是在前驅的病毒感染以后出現嘔吐、意識障礙和驚厥等腦癥狀、肝功能異常和代謝紊亂。主要治療方法應采取綜合措施。糾正代謝紊亂,控制腦水腫和降顱內壓,加強護理和控制驚厥等對癥處理。可出現意識障礙,驚厥,肝功能異常,代謝紊亂等并發癥。瑞氏綜合征的預后與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。嬰兒預后較差。
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參考文獻
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