成釉細胞瘤是常見的牙源性上皮性良性腫瘤之一，發病年齡的范圍較廣，但多數患者在診斷時的年齡為30-60歲。該病的病理類型不同，其臨床表現也各不相同，并且疾病的早期常無明顯癥狀，容易被患者忽視。
分類
根據臨床病理表現的不同WHO將成釉細胞瘤分為四型：
（一）實性型/多囊卵巢綜合癥型成釉細胞瘤（固體/multicystic ameloblastoma,A-S/M）
（二）骨外/外周型成釉細胞瘤(extraosseous/peripheral ameloblastoma,A-E/P)，占所有成釉細胞瘤的1.3%~10%
（三）促結締組織增生型成釉細胞瘤（ameloblastoma-desmoplastic type，A-D）（四）單囊型成釉細胞瘤（unicystic ameloblastoma，A-U），占所有成釉細胞瘤的5%~15%
病因
成釉細胞瘤源于在牙齒上形成保護性釉質膜的細胞。在罕見情況下，它們可能從牙齦組織開始。成釉細胞瘤的確切病因尚不清楚，但可能與多種基因改變（突變）有關。這些改變可能影響腫瘤的生長位置、累及細胞的類型，以及腫瘤的生長速度。
臨床表現
成釉細胞瘤多發生于青壯年，無明顯性別差異，以下頜體及下頜角部為常見。腫瘤生長緩慢，初期無自覺癥狀，逐漸發展可使頜骨膨大，造成畸形；腫瘤侵犯牙槽突時，可使牙松動、移位或脫落；腫瘤增大到一定程度可使頜骨外板變薄，直至吸收，這時腫瘤可以侵入軟組織內。
由于腫瘤體積不斷增大，可以影響下頜骨的運動度，甚至可能發生吞咽、咀嚼和呼吸障礙；發生在上頜骨的腫瘤可影響到上頜竇、鼻淚管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流淚等癥狀。瘤體表面常見有對頜牙的壓痕，如果咀嚼時發生破潰，可能造成繼發性感染而化膿、潰爛、疼痛。
當腫瘤壓迫下牙槽神經時，患側下唇及頰部可能感覺麻木不適。如腫瘤發展到四周骨質大多破壞，可引起受累頜骨病理性骨折。腫瘤向口腔發展時可使咬合錯亂。
組織病理
（一）強直性脊柱炎/M
a、濾泡型。由纖維間質中的牙源性上皮島構成，其特征為上皮島的基底細胞瘤為高柱狀、核深染，并呈極性排列，其細胞核遠離基底膜，細胞質常呈空泡狀。上皮島中央的細胞疏松排列，類似星網狀層，該區域常發生囊性變，且時有相互融合。
b、叢狀型。由排列成條索、并交織成網狀的基底細胞構成，星網狀層不明顯，間質通常很纖細，常呈囊性變。
c、棘皮瘤型。腫瘤上皮島內呈現廣泛的鱗狀化生，有時見角化珠形成。
d、顆粒細胞型。腫瘤上皮細胞有時可發生顆粒樣變性，顆粒細胞可部分或全部取代腫瘤的星網狀細胞。
e、基底細胞瘤型。腫瘤上皮密集成團或呈樹枝狀，細胞小而一致，缺乏星網狀細胞分化，較少見，需與基底細胞癌和頜骨內腺樣囊性癌鑒別。
f、角化成釉細胞瘤。是一種罕見的組織亞型，腫瘤內出現廣泛角化。鏡下腫瘤由多個充滿角化物的微小囊腫構成，襯里上皮以不全角化為主，并伴有乳頭狀增生，因此又稱為乳頭狀角化成釉細胞瘤。
（二）A-E/P
組織學表現與骨內型相同，有些病變完全位于牙齦的結締組織內，與表面上皮無聯系；有些病變卻似乎與粘膜上皮融合或來源自粘膜上皮。A-E/P的棘皮瘤樣區域的鱗狀細胞可形成影細胞或透明細胞組成的實性團。腫瘤間質為成熟的纖維結締組織。
（三）阿爾茲海默癥
以間質成分為主，擠壓牙源性上皮成分。上椵島形狀極不規則，呈尖角的、星形外觀。上皮島外周細胞為立方狀、有時可見核深染。明顯的高柱狀、核呈極性排列的細胞非常少見。上皮島中心呈漩渦狀，細胞豐富，為梭形或鱗狀的上皮細胞。上皮島中央可見微型膠囊形成。鄰近上皮的間質經常發生粘液樣變性，有時可見化生的類骨質小梁。
（四）澳大利亞
a、單純囊性型。表現為一囊性病變，囊壁內僅見上皮襯里，表現成釉細胞瘤的典型形態特點，包括呈柵欄狀排列的柱狀基底細胞瘤（核深染且遠離基底膜）核排列松散的基底上細胞。另外還可見突入囊腔內的瘤結節，多呈叢狀型成釉細胞瘤的上皮排列特點。腫瘤未浸潤至纖維囊壁。
b、囊壁內浸潤型。呈濾泡狀或叢狀型的成釉細胞瘤樣上皮浸潤到囊腫壁內。
疾病診斷
可選擇曲面體層片、錐形束CT、螺旋CT等常用X線檢查方法，評估病灶性質、范圍以及同鄰近組織的關系。
成釉細胞瘤的典型X線表現為：早期呈蜂房狀，以后形成多房性囊腫樣陰影，分房大小不等，互相重疊，邊界清晰，房間隔呈半月形切跡。單房成釉細胞瘤較少見，其邊緣一般呈分葉狀有切跡。腫瘤區牙可缺失，受累牙可移位。囊腔內可含牙，牙根尖可有不規則吸收，吸收面通常呈鋸齒狀或截根狀。
鑒別診斷
牙源性角化囊性瘤：A-S/M與多房型牙源性角化囊性瘤在X線表現上不易鑒別，術前如抽出有囊液，一般呈黃褐色，無脫落上皮細胞及黃白色片狀角化物，可與角化囊腫鑒別，牙源性角化囊性瘤囊液可呈白色或黃色油脂樣，囊液涂片可發現角化上皮細胞。
骨化纖維瘤：多見于兒童與年輕人，女性好發。根據骨化程度不同，其X線表現不一。頜骨局限性膨脹，密質變薄，周界清楚，密度降低的透光區，可為單房或多房，可含有或不含致密鈣化影。
其他牙源性腫瘤：如X線表現類似成釉細胞瘤并伴有鈣化灶時，還應考慮為其他牙源性腫瘤，如化牙骨質纖維瘤、牙源性鈣化上皮瘤、牙源性鈣化囊腫等，最后診斷需依靠病理檢查。
治療
治療原則
外科手術治療。因成釉細胞瘤有局部浸潤周圍骨質的特點，多數情況需在病變外約0.5cm處切除腫瘤，但大多數單囊型成釉細胞瘤可通過病灶刮治術或減壓病成形術治愈，因此臨床上應根據病變分型、大小、是否復發等因素決定術式。
手術治療
主要手術治療方式包括病灶刮治術、病灶減壓成形術和 頜骨切除術。
病灶刮治術：類似于牙源性頜骨囊腫的囊腫刮治術。主要適用于單囊成釉細胞瘤。成釉細胞瘤的刮治術不完全等同于普通頜骨囊腫刮治術，刮除腫瘤后應對骨腔做進一步處理，可采用球鉆對骨壁進行一定磨除，以減少復發。
病灶減壓成形術：類似于牙源性頜骨囊腫的病灶減壓成形術。適用于范圍較大、難以手術刮治的單囊成釉細胞瘤。經治療病灶消失者無需再次手術，未完全消失者可行二期手術刮除縮小的病灶。
頜骨切除術：通過外科手術將頜骨連同病灶一起切除。適用于大多數的經典型成釉細胞瘤，或者范圍較大、難以行囊腫刮治術、或經減壓病成形術或刮治術治療失敗的單囊成釉細胞瘤。手術可采用口內或口外入路，在腫瘤外0.5cm 以上的正常骨質內切除頜骨以及其中的腫瘤。遺留的頜骨骨質缺損，尤其是頜骨節段性缺損，一般應同期行自體骨植骨修復。
疾病預后
成釉細胞瘤有一定的復發率，術后應嚴密隨訪，除外復發。采用病灶減壓成形術治療的患者，應每1～2個月復診 一次，直至病灶徹底消除。
參考資料 >
因成釉細胞瘤，面部反復手術3次！術后注意4點，安全恢復面容.今日頭條.2024-09-25
成釉細胞瘤疾病分類、疾病病因.正保醫學教育網.2024-09-25
成釉細胞瘤.妙佑醫療國際.2024-09-25
成釉細胞瘤診療指南.中華人民共和國國家衛生健康委員會官方網站.2024-09-25