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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變（primary systemic amyloidosis , PSA）是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。其特點為尿中輕鏈蛋白增多，多為λ鏈和κ鏈，病變組織活檢加作電鏡檢查證實有淀粉樣纖維絲沉積，病程中可出現為腹脹、消瘦、心悸病、水腫、氣促、舌大、雙下肢水腫、肝脾腫大、舌肥大等并發(fā)癥。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變年發(fā)病率約為1/10萬，發(fā)病高峰集中在50～70歲之間，男性患病稍多于女性。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變臨床特征有腹脹、消瘦、心慌、水腫、氣促、舌大等；主要體征為雙下肢水腫、肝脾腫大、舌肥大等。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變的治療有美法侖聯合地塞米松、外周血干細胞移植等。本病預后根據受累器官不同相差很大，部分患者在確診數月后即死亡，少數患者 5年、1O年存活率都很高。無腎臟累及的患者其中位生存期 (中位生存期僅為19月)明顯差于有腎臟累及的患者 (中位生存期為38個月)。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變主要死亡原因為器官功能不全的相關并發(fā)癥，心臟、腎臟受累者主要死因為猝死、心力衰竭等；未累及這兩個臟器者，其平均生存期相對較長，主要死于因吸收障礙及蛋白丟失過多而造成的營養(yǎng)不良。
就診科室
病因
癥狀
心臟淀粉樣變表現
腎淀粉樣變表現
消化系統(tǒng)受累表現
皮膚受累表現
周圍神經損傷表現
小靜脈受損表現
檢查
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預后
預防
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