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席漢綜合征
來源:互聯網

席漢綜合征是由于產后大出血,尤其是伴有長時間失血性休克,使產婦的垂體前葉組織缺氧、變性壞死,最終導致垂體前葉功能減退的一種綜合征。

席漢綜合征最早表現為產后無乳汁分泌,繼而出現閉經,不孕,性欲減退,陰毛、腋毛脫落,頭發、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎縮,精神淡漠、嗜睡、反應遲鈍,畏寒、無汗癥、皮膚干燥粗糙,納差食少、便秘,體溫低、脈搏緩等多種癥狀。且多數患者有全身水腫、體重下降,少數有消瘦惡病質,嚴重者可致死。難以完全治愈,常需激素替代治療。

病因

妊娠期垂體增生肥大,需氧量增多,以此對缺氧特別敏感。分娩后垂體迅速復舊,血流量減少,其相應分泌的各種激素亦迅速下降。如分娩時發生大出血,引起失血性休克、甚或發生DIC時,交感神經反射性興奮引起動脈肌肉痙攣甚至閉塞,使垂體動脈血液供應減少或斷絕,垂體前葉組織細胞變性壞死,使垂體前葉及其所支配的靶器官所分泌的各種激素劇烈減少,導致各類激素所作用靶器官的功能過早退化并引起一系列綜合征。

臨床表現

垂體前葉的代償功能較強,腺垂體組織破壞50%時,才開始出現癥狀;腺垂體組織破壞75%時,出現明顯癥狀;腺垂體組織被破壞95%以上時,會出現比較嚴重的癥狀。

垂體前葉功能減退時,最敏感的是促性腺激素的分泌減少,其后影響促甲狀腺素和促腎上腺激素的分泌。發病年齡多在20~40歲生育期,閉經可發生在產后3個月~32年,經產婦多于初產婦。因垂體前葉病變所造成的各種激素分泌減少,其程度各有不同,其相對應的靶器官功能低下的臨床表現則不完全平行,發病早晚不一,癥狀輕重不同。

典型表現為:在產后大出血休克后產褥期,長期衰弱乏力,最早為無乳汁分泌,然后繼發閉經,即使月經恢復,也很稀少,繼發不孕。性欲減退,陰道干燥,交媾困難。陰毛、腋毛脫落,頭發、眉毛稀疏,乳房、生殖器萎縮,精神淡漠、嗜睡、不喜活動、反應遲鈍,畏寒、無汗癥、皮膚干燥粗糙,納差食少、便秘,體溫偏低、脈搏緩慢、血壓降低、面色蒼白、貧血。多數有水腫、體重下降,少數有消瘦惡病質。

檢查

實驗室檢查

(1)垂體激素檢測 GH、FSH、LH、促腎上腺皮質激素、PRL降低。

(2)甲狀腺素檢測 TT3、TT4、T3、T4、TSH減低。

(3)腎上腺激素檢測 血皮質醇、尿皮質醇下降,空腹血糖降低。

(4)性激素檢測 雌激素、孕激素、睪丸素均降低。

(5)血常規 常有血色素、紅細胞減少,血細胞比容下降。

(6)免疫學檢測 至今未證實席漢綜合征的發生與自身免疫有關,免疫學檢測表明患者血液檢測抗垂體抗體陰性、垂體過氧化物酶抗體陰性。

影像學檢查

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

鑒別診斷

治療

根據甲狀腺腎上腺皮質、性腺等功能低下的具體情況,分別予以長期的激素替代醫療

一般治療

加強營養,適當運動,補充維生素、鈣劑,治療貧血等。

藥物治療

(1)腎上腺皮質激素 口服可的松氫化可的松,有水腫者,改用潑尼松或地塞米松。當有感染、發熱、創傷、手術時,劑量應適當增加。

(2)甲狀腺素片 一般在服用腎上腺皮質激素幾天之后開始服用。

(3)性激素 可采用人工周期療法:中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黃體酮,停藥3~7天后如月經來潮,可在出血后5天重復使用。有生育要求者,為促排卵可聯合應用HMG或尿促卵泡素,效果良好。

危害

席漢綜合征患者如不及時診治,往往喪失勞動能力了,并可因多種原因誘發危及生命的病癥。

預后

席漢綜合征患者及時診治預后較好,患者生活和工作可望接近正常。

預防

參考文獻

參考資料 >

席漢綜合征.有來醫生.2024-09-26

產婦患怪病身體水腫毛發脫落 檢查確診與激素水平有關.湖南日報.2024-09-26

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