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多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型是一種常染色體顯性遺傳病。其患病率占普通人群的(1~10)/10萬(wàn)。本病是基因突變所致,與遺傳和環(huán)境因素等有關(guān)。甲狀腺髓樣癌是多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型中最常見(jiàn),并最早出現(xiàn)的病變,可表現(xiàn)為腹瀉、陣發(fā)性出汗、瘙癢癥、頸部腫塊、便秘、多尿、煩渴、記憶力下降、虛弱、骨質(zhì)疏松癥等。還可有嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥等病變。治療方法有手術(shù)治療,晚期患者可采取放射治療和化學(xué)治療。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型發(fā)生的甲狀腺髓樣癌是一種惡性腫瘤,晚期可發(fā)生轉(zhuǎn)移,治療效果差。預(yù)后有與甲狀腺髓樣癌有關(guān),一般做預(yù)防性甲狀腺全切術(shù)后預(yù)后良好;發(fā)生轉(zhuǎn)移者預(yù)后差。
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預(yù)后
預(yù)防
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