甲基丙二，在丙酸、胸腺嘧啶等代謝過程中產生的。系由丙酰CoA經羧化酶反應生成。
甲基丙二酰
CoA methylmalonyl－CoA
此物質有二種光學異構體，各用S和R表示。由丙酰-CoA產生的S型由于消旋酶的作用變成R型。R型由于變位酶的作用變成琥珀酰輔酶A，進入三羧酸循環。由于在變位酶反應中維生素B12是必需的，所以當惡性貧血B12缺乏性時由尿中排出甲基丙二酸。
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