管狀腺瘤(英語:Tubular adenoma)是一種常見于大腸的良性腫瘤,又稱“腺瘤性息肉”,占大腸腺瘤的大多數。腫瘤表現為增大的結節,無疼痛和麻木的等伴隨癥狀,高峰發病年齡為60~70歲,50歲以前者少見。男性略少于女性。
管狀腺瘤絨毛成分占20%以下。腺瘤呈球形、橢球形或不規則形,表面光滑或呈分葉狀,色粉紅,質實,常有長度粗細不等的蒂附著于腸黏膜。管狀腺瘤癌變率為10%~15%。瘤體越大,惡變率越高。病理特征為雙層排列的柱狀或立方上皮構成管狀結構,胞核卵圓形且大小均一,間質富含毛細血管,管腔含PAS陽性分泌物。管狀腺瘤直徑在0.5~2.0厘米,界限清楚,淺黃色至褐色。有些管狀腺瘤有纖維性包膜,但較小的腫瘤無包膜。
管狀腺瘤需要與腺樣囊性癌鑒別,特別是多灶性和篩狀時不要誤診為癌。此外基底細胞腺瘤管狀型極為相似,均可形成大小不等的管腔,管腔內常見粉染的黏液。管狀腺瘤為好發于小涎腺的良性腫瘤,腫瘤有完整包膜,采用手術切除,預后良好、復發罕見。
臨床表現
涎腺管狀腺瘤
管狀腺瘤表現為增大的結節,無疼痛和麻木的等伴隨癥狀。表面黏膜顏色正常,但在有些病例表現為藍色。管狀腺瘤的一個特殊的表現是多發性/多灶性。管狀腺瘤特別好發于上唇(約80%),其次是頰黏膜(9.5%)。罕見情況下可累及大涎腺。高峰發病年齡為60~70歲,50歲以前者少見。男性略少于女性。
腸道管狀腺瘤
腸道管狀腺瘤由異型增生的腺體呈直管狀排列組成的一類腸道腺瘤。絨毛成分占20%以下。好發于十二指腸上部,一般腫瘤直徑小于2厘米,有蒂,表面光滑。腫瘤多為單發性,也可為多發性。臨床表現可無癥狀或反復發生出血,還可有貧血。
乳腺管狀腺瘤
乳腺管狀腺瘤是由密集增生的管狀結構構成的圓形結節狀良性病變,多見于年輕婦女,多為無意中發現皮膚觸及包塊,系為卵圓形,可單發、多發,生長較快,活動度較好,界限較清,質地中等、壓痛,無皮膚及乳頭改變,疼痛隨月經期前后變化明顯。
病理
管狀腺瘤直徑在0.5~2.0厘米,界限清楚,淺黃色至褐色。有些管狀腺瘤有纖維性包膜,但較小的腫瘤無包膜。鏡下見腫瘤由柱狀或立方狀細胞構成細胞核大,圓形或卵圓形,大小一致,核仁不明顯,分裂像罕見,胞漿嗜酸性。兩列柱狀細胞相對交替排列并且交替彼此較遠的分開,這導致了腫瘤的特征性表現“小管狀”。上皮細胞的相對緊密交替和遠距離分開形成了腫瘤細胞的串珠樣表現。管腔內黏液PAS染色陽性。
間質具有特征性,細胞成分少,間充質疏松,形成假性囊腔。毛細血管周圍常有袖口狀嗜酸性結締組織。
免疫表型
免疫組化,腫瘤細胞CK表達強陽性,位于胞漿及核周圍,vimentin于導管基底部和間充質內均為陽性表達,S-100蛋白的分布位置與vimentin相似。個別腫瘤的管腔面可見EMA 表達。對較敏感的肌源性標志如SMA,平滑肌肌球蛋白重鏈和調寧蛋白呈陰性反應。
電鏡表現
管狀腺瘤細胞的胞漿內可見分泌顆粒,胞漿可見微絲,直徑為4~7納米,排列紊亂,細胞間存在小的橋粒,橋粒內含張力細絲少。管狀腺瘤呈現單層基膜,有的部位可增厚。
診斷要點
肉眼
管狀腺瘤為圓形或卵圓形,界清有包膜。直徑多在2厘米以內。切面褐色,可見小囊腔。
鏡下
①腫瘤細胞呈柱狀或立方形,細胞無異型性,胞核卵圓形,染色較深,胞質少。
②瘤細胞呈申珠樣雙層排列,形成索條并相互吻合成小管狀結構。
③腫瘤間質疏松,無膠原蛋白纖維,可見較多的毛細血管和小靜脈,具有特殊性。
鑒別診斷
管狀腺瘤需要與腺樣囊性癌鑒別,特別是多灶性和篩狀時不要誤診為癌。此外基底細胞腺瘤管狀型極為相似,均可形成大小不等的管腔,管腔內常見粉染的黏液。
腺樣囊性癌
腺樣囊性癌是最有必要與管狀腺瘤進行鑒別的腫瘤,因兩者生物性行為大不相同,尤其當管狀腺瘤呈多灶性生長或出現類似狀結構時,特別需要與腺樣囊性癌進行鑒別。腺樣囊性癌中存在腺上皮和肌上皮兩種細胞、腫瘤細胞間存在篩孔樣假囊性腔隙、侵襲性生長方式、神經浸潤、缺少富于血管的間質等,都是與管狀腺瘤所不同的特征。
基底細胞腺瘤
管狀腺瘤中雙層平行排列的腫瘤上皮結構不常見于基底細胞腺瘤,但管狀腺瘤中有時可見與基底細胞腺瘤相似的結構。免疫組化染色對于鑒別兩者有所幫助,基底細胞腺瘤通常含有肌上皮,肌上皮標記陽性。
多形性低度惡性腺癌
當管狀腺瘤組織較碎或存在囊性結構時,有時會誤診為多形性低度惡性腺癌。后者與管狀腺瘤顯著的不同是,腫瘤侵犯周圍涎腺及正常組織;常見神經侵犯;組織結構的多形性。
乳頭狀囊腺癌
當管狀腺瘤中出現大小不等的囊性結構、乳頭狀結構時,可能和乳頭狀囊腺癌混淆。兩者的不同是,管狀腺瘤有包膜或界限清楚,腫瘤上皮為特征性的、雙層平行排列的柱狀細胞,問質疏松呈黏液樣,富于血管。而乳頭狀囊腺癌呈侵襲性生長,腫瘤上皮較一致地排列在分支狀或相互連接的纖維血管軸心的表面。
多形性腺瘤
與管狀腺瘤所不同的是,多形性腺瘤常見軟骨樣區域和肌上皮細胞,并且上皮成分與黏液樣基質之間有肌上皮存在,兩種結構相互移行,界限不清,而管狀腺瘤中條索狀、管狀結構與間質有明顯的分界。
治療方法
腫瘤有完整包膜,采用手術切除,預后良好、復發罕見。
腸道管狀腺瘤
對于管狀腺瘤,首選內鏡下摘除,也可行圈套電灼切除術。該方法損傷小,反應輕,恢復快,對于良性腫瘤的治療效果好。
腹腔鏡手術:適用于小腸良性腫瘤或早期惡性腫瘤。通過腹腔鏡手術可以將病變的腸段從擴大的穿刺孔拉到腹壁外進行小腸部分切除+吻合術,然后將小腸放回腹腔內。也可通過腹腔鏡直接在腹腔內施行部分小腸切除手術。
開放性手術:可切開腸壁切除腫瘤;位于十二指腸乳頭部位的良性腫瘤,可用細導絲插入乳頭局部行引導性切除,以免損傷膽管、胰管;一般類型的小腸良性腫瘤可連同腸壁或部分腸管一并切除,術中應將切除的標本做快速冷凍切片行病理組織學檢查,以明確腫瘤性質和良惡性程度。
非手術治療處于輔助地位。部分小腸腫瘤在手術前后進行化療或放療,有可能減少術后復發,以利提高患者生存時間。
乳腺管狀腺瘤
乳腺管狀腺瘤的治療方法為手術切除,該腫瘤為良性病變,切除后無復發,預后較好。
涎腺管狀腺瘤
涎腺管狀腺瘤的治療方法為將腫瘤徹底切除,因腫瘤常為多灶性,所以在術中應注意將多灶性的腫瘤切除干凈,腫瘤在術后罕見復發,患者預后良好。
參考資料 >
管狀腺瘤.實用臨床醫藥雜志.2025-01-13
腸道的管狀腺瘤是什么?.河北省中醫院訂閱號.2025-01-09