非骨化性纖維瘤（Non-ossifying fibroma，NOF），也稱為干骺端皮質缺損、纖維皮質缺損，是一種好發于青少年長骨干骺端的非腫瘤性病變。
非骨化性纖維瘤是一種發育異常疾病，是骨組織被纖維組織替代，一部分骨骼未能正常硬化。其發病率極低，好發于10~30歲人群，男女發病率大致相近，發病部位多見于股骨、脛骨等地方，尤以股骨遠端、脛骨近端和遠端常見，病灶多為單發；非骨化性纖維瘤發展緩慢，臨床癥狀較輕微，一般無癥狀或局部輕微疼痛，部分以病理性骨折首診。有影像學和病理學兩大檢查方法，其中影像學主要有X線、CT、MRI等檢查方法，多數非骨化性纖維瘤根據X線檢查即可診斷。非骨化性纖維瘤通常會隨著時間的推移面愈合或骨化，大多數病變都適合保守治療；在負重區域的大病受和/或與慢性疼縮或病理性骨折相關的可能需要手術治療。
1942年，Jaffe認為其是一種來自骨髓結締組織的良性腫瘤，并將它從腱鞘巨細胞瘤中區分出來。1945年，Hatcher認為它是干骺端纖維性骨皮質缺損的結果，并認為是一種瘤樣病變。
病因
非骨化性纖維瘤是一種發育異常疾病，是骨組織被纖維組織替代，一部分骨骼未能正常硬化。
流行病學
該病發病率極低，好發于10~20歲，也有報道20-30歲發病率較高。男女發病率大致相近，發病部位多見于股骨、脛骨，尤以股骨遠端、脛骨近端和遠端常見，其次是上肢骨，短管狀骨和扁平骨較少。病灶多為單發，多發者少見。
病理生理
病理所見，腫瘤在骨內被一硬化的骨殼所包圍，腫瘤本身由堅硬而致密的纖維組織所構成，鏡下腫瘤由梭形結締組織細胞、多核巨細胞和泡沫細胞組成，在病灶內看不到骨組織的形成是該病特點。
臨床表現
非骨化性纖維瘤發展緩慢，一般很少有臨床癥狀，主要癥狀為局部輕微疼痛和壓痛，常在病理性骨折首診時發現，或檢查其他疾病時在X線片上意外發現。少數因局部骨質膨脹變形而發現。實驗室檢查無異常。
檢查診斷
影像學檢查
平片
CT
MRI
病理學檢查
大體見
腫瘤呈棕色或栗色，切面成結節狀。干骺端纖維性骨皮質缺陷由堅韌的纖維結締組織組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。
鏡下見
可見大量成纖維細胞呈漩渦狀排列，少量散在的巨細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒，但無論細胞如何豐富，腫瘤細胞內一般沒有成骨現象，這是該病的特征，鄰近的骨組織可發生反應性增生。
鑒別診斷
該病病程經過緩慢，癥狀出現較晚、較輕，疼痛為主要癥狀。X線表現為長骨骨干或干骺端的磨砂玻璃樣改變，皮質往往膨脹變薄，常有病理性骨折。
主要表現為局部疼痛和腫塊，腫塊有輕壓痛，或為無痛性腫塊，鄰近關節的病變有功能障礙。X線表現病變區為囊形密度減低區，可為單囊或多囊卵巢綜合癥狀，至晚期瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區。
治療
非手術治療
兒童期非骨化性纖維瘤可不手術，定期復查，如果腫瘤無明顯增大，對行走等功能無明顯影響者可繼續觀察。
手術治療
1.刮除植骨術：理想的手術是徹底清除腫瘤的同時，又保留正常的骨結構和關節功能。徹底刮除腫瘤組織后，瘤腔內壁應徹底滅活，可應用95%乙醇、苯酚、液氮等，刮除后應用自體骨、異體骨或人工骨填充瘤腔。
2.邊緣大塊切除術：對于腫瘤破壞廣泛，體積較大，刮除術難以根治，也可行大塊切除術，腫瘤切除后可應用自體骨重建。
3.瘤段切除術：病變位于非重要骨可行瘤段切除術。
藥物治療
1.中藥治療：術后可予以活血祛瘀、清熱解毒之劑，內服活血止痛湯加蒲公英、紫花地丁、連翹等；除去外固定后可配合中藥熏洗，或藥物按摩，使筋肉舒展、關節功能恢復。
2.西藥治療：術后可選用適當的抗生素。
康復治療
術后石膏固定，術后2天作肌肉等長收縮，2周后做各個相應關節的功能鍛煉。拆除外固定后，逐步進行關節屈伸活動，加強功能鍛煉。
歷史
1942年，Jaffe氏認為是一種來自骨髓結締組織的良性腫瘤，并將它從腱鞘巨細胞瘤中區分出來。Hatcher于1945年指出所謂非骨化性纖維瘤實質上是干骺端纖維性骨皮質缺損的結果，并非腫瘤而是一種瘤樣病變。非骨化性纖維瘤與干骺端纖維性骨皮質缺損在組織學上是相似的。一般把小的、無癥狀的、局限于骨皮質的、屬局部骨化障礙的稱為干骺端纖維性骨皮質缺損。而把較大的，累及髓腔的，有臨床癥狀的稱為非骨化性纖維瘤。
參考資料 >
非癌性骨腫瘤.默沙東 診療手冊.2024-09-15