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原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是一種少見的高度惡性非霍奇金淋巴瘤。其在人免疫缺陷病病毒感染人群、器官移植的人群中的發病率顯著高于正常人群。病因尚不清楚，可能與原位淋巴細胞惡性克隆增生、嗜中樞性淋巴細胞、“中樞系統庇護所”效應、病毒感染相關。病理表現為浸潤整個腦實質、脊髓及軟腦膜等多個部位的彌漫性病變。原發性中樞神經系統淋巴瘤可發生于任何年齡，但發病高峰在40～50歲。典型臨床癥狀為頭痛、惡性、嘔吐、視力障礙、癲癇等。治療方法以手術為主，同時結合放療、化療及靶向治療。原發性中樞神經系統淋巴瘤惡性程度高，經治療后可改善預后，延長生存期。
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