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蠶豆病是紅細(xì)胞葡糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，屬遺傳性血液系統(tǒng)疾病。我國(guó)以廣西某些地區(qū)、海南島黎族和云南省傣族多見(jiàn)，淮河以北較少見(jiàn)。多見(jiàn)于10歲以下兒童，男性多于女性。發(fā)病集中于每年蠶豆成熟季節(jié)（3月～5月）。本病與遺傳有關(guān)，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏所導(dǎo)致的溶血性貧血性（血液中的紅細(xì)胞破裂）疾病。起病多急驟，均在食新鮮蠶豆或者蠶豆制品、某些藥物后數(shù)小時(shí)（最短2小時(shí)）至數(shù)日內(nèi)（一般1～2天，最長(zhǎng)15天）突然發(fā)作。主要癥狀為濃茶色尿，頭暈、乏力、面色蒼白，可伴發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛，以及皮膚、白眼珠發(fā)黃等。本病如果沒(méi)有引起癥狀，一般不需要治療，重在預(yù)防，但要避免食用蠶豆以及某些藥物；若發(fā)生溶血通常很危重，需要立即治療，如輸血、使用糖皮質(zhì)激素等。重癥患者可伴酸中毒及氮質(zhì)血癥，也可以導(dǎo)致急性腎衰竭，未及時(shí)治療可危及生命。一般及時(shí)治療，避免誘發(fā)因素，預(yù)后較好。
就診科室
病因
蠶豆
感染
藥物
其他誘因
癥狀
主要表現(xiàn)
皮膚、白眼珠發(fā)黃其他表現(xiàn)
檢查
血常規(guī)
血生化檢查
骨髓檢查
尿常規(guī)
紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 >