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朗格漢斯細胞肉芽腫病是朗格漢斯細胞異常增生引起的全身性疾病。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細胞增生癥通常發(fā)生于嬰兒和兒童。本病病因不明。朗格漢斯細胞肉芽腫病的主要表現(xiàn)為干咳、呼吸困難、胸痛、乏力、體重下降、發(fā)熱等。朗格漢斯細胞肉芽腫病的治療方法有藥物治療、手術(shù)治療、放化療。朗格漢斯細胞肉芽腫病可造成全身多系統(tǒng)受累,疾病晚期可出現(xiàn)肺源性心臟病等并發(fā)癥導致死亡。朗格漢斯細胞肉芽腫病得到積極有效的治療后,約50%的病人可以自然或經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后消退,10%~20%的病人呈進行性進展,反復出現(xiàn)自發(fā)性氣胸,最后發(fā)生呼吸衰竭和肺源性心臟病而死亡。
就診科室
病因
癥狀
檢查
實驗室檢查(如血常規(guī)、血沉等)
X線檢查
CT檢查
肺功能檢查
纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗檢查
診斷
鑒別診斷
治療
藥物治療
手術(shù)治療
放化療
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考文獻
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