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神經(jīng)皮膚綜合征是胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性疾病，病變常累及多系統(tǒng)、多器官。神經(jīng)皮膚綜合征有40余種，較常見的有神經(jīng)纖維瘤病（包括Ⅰ型和Ⅱ型）、結(jié)節(jié)性硬化癥和腦面血管瘤病。神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型的發(fā)病率為1/4000～1/3000，神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型的發(fā)生率約為1/5000，結(jié)節(jié)性硬化癥的發(fā)病率為1/10萬，腦面血管瘤病的發(fā)病率為2/10萬。神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥與遺傳因素有關(guān)，為常染色體顯性遺傳；腦面血管瘤病與胚胎發(fā)育異常有關(guān)。神經(jīng)皮膚綜合征臨床上以多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、癲癇、智力發(fā)育差、視力減退等為常見癥狀。神經(jīng)皮膚綜合征的主要治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。神經(jīng)皮膚綜合征不僅可引起皮膚損害，還可引起癲癇、智力發(fā)育差、視力障礙等，嚴重者可合并多器官功能損害。神經(jīng)皮膚綜合征中神經(jīng)纖維瘤病無發(fā)治愈，腦面血管瘤病可通過藥物控制癥狀。
就診科室
病因
癥狀
神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型
神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型
結(jié)節(jié)性硬化癥
腦面血管瘤病
檢查
診斷
鑒別診斷
治療
藥物治療
手術(shù)治療
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 >