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冠狀動脈異位起源是一種先天性心臟病，指冠狀動脈主干及其分支異位起源于不同的主動脈和肺動脈。冠狀動脈異位起源在年輕人猝死的原因中處于重要地位。左冠狀動脈異位起源于肺動脈最為多見。右冠狀動脈開口異位少見，其中右冠狀動脈起源于左冠竇為最常見類型，起源于肺動脈則比較少見。左冠狀動脈異位的病嬰在出生1個月內可無異常表現。出生后2～3個月即可開始呈現呼吸急促和呼吸困難，隨后可出現咳嗽、哮鳴和發。進食時或進食后可能呈現氣急、煩躁不安、大汗淋漓、乏力、心率增快、咳嗽、喘鳴、口唇蒼白或發紺等癥狀。左右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例，少數患者可延遲到20歲左右才呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的癥狀。右冠狀動脈異位大多數病例不呈現臨床癥狀，進入成年期后少數患者可出現心力衰竭或猝死。雙側冠狀動脈均起源于肺動脈的嬰兒出生后數日即因心肌嚴重缺血缺氧而死亡。治療及早行外科手術。目前左冠狀動脈異位起源于肺動脈的外科治療有兩種基本方法：一是在左冠狀動脈結扎術，二是左冠狀動脈血運重建術。左冠狀動脈異位起源于肺動脈的病例，約65％的患者于出生后1年內死于左心衰竭。側支循環發育豐富的病例雖可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死于慢性充血性心力衰竭或發生猝死。手術要求設計合理，操作妥善，避免移植或吻合的血管發生扭曲狹窄，保持遠期通暢則療效甚為滿意。
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參考文獻
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