先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是一種常染色體顯性遺傳病。本病與12號染色體上的K1角蛋白基因或17號染色體上的K16角蛋白基因突變有關。出生時即有皮膚發紅，角質樣增厚，魚鱗病如甲狀廣泛分布于整個身體。鱗屑脫落后，留下濕潤面。可有松弛性大皰。治療方法類似板層樣魚鱗病，可外用及口服維A酸。本病可出現角質樣增厚，鱗屑、大皰等，影響皮膚外觀。
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