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原發(fā)免疫性血小板減少癥是最常見的獲得性出血性疾病之一。成人的年發(fā)病率為5～10／10萬，兒童為4～5/10萬，兒童、育齡期女性、60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。本病目前病因不明確，發(fā)病機(jī)制是由于患者對(duì)自身抗原的免疫失耐受，免疫攻擊自身血小板和巨核細(xì)胞，導(dǎo)致血小板破壞增多和血小板生成相對(duì)不足，從而導(dǎo)致血小板減少。臨床表現(xiàn)以皮膚、黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血。部分患者有乏力癥狀，也可以僅有血小板減少而沒有出血癥狀。部分患者不需治療。如果患者血小板減少，或者有出血癥狀，需要進(jìn)行血小板輸注、促血小板生成藥等緊急治療。新診斷患者需要靜脈注射丙種球蛋白、腎上腺糖皮質(zhì)激素，也可以用促小生成藥艾曲波帕和羅米司亭等，部位患者須行脾切除。兒童原發(fā)免疫性血小板減少癥 80%的病例在診斷12個(gè)月內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。大多數(shù)患者預(yù)后良好，個(gè)別患者會(huì)死于顱內(nèi)出血。
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參考文獻(xiàn)
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