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淋巴管肌瘤病是一種主要發生于育齡期女性的罕見肺部疾病。淋巴管肌瘤病病例均為女性,而且以育齡期女性為主。淋巴管肌瘤病的病因不明,發病機制主要與基因突變有關。淋巴管肌瘤病早期癥狀輕微,病程中可出現反復發生的氣胸和乳糜胸,主要表現為呼吸困難、咯血和胸痛等。淋巴管肌瘤病目前沒有有效的治療手段,主要是改善呼吸困難癥狀,預防和控制并發癥。淋巴管肌瘤病最常見的并發癥包括氣胸、乳糜胸和腎血管肌脂瘤。局灶性的LAM病變切除后可長期生存,廣泛累及肺實質者,常在1~10年內因發生肺功能不全而導致患者死亡。
就診科室
病因
癥狀
檢查
胸部X線片
胸部高分辨CT
腹部CT
病理學檢查
診斷
臨床診斷要點
診斷標準
分型
分期
鑒別診斷
治療
對癥治療
肺移植術
mTOR抑制劑
抗雌激素治療
其他
危害
轉移性
預后
預防
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