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淋巴管肌瘤病
來源:互聯網

淋巴管肌瘤病是一種主要發生于育齡期女性的罕見肺部疾病。淋巴管肌瘤病病例均為女性,而且以育齡期女性為主。淋巴管肌瘤病的病因不明,發病機制主要與基因突變有關。淋巴管肌瘤病早期癥狀輕微,病程中可出現反復發生的氣胸乳糜胸,主要表現為呼吸困難、咯血和胸痛等。淋巴管肌瘤病目前沒有有效的治療手段,主要是改善呼吸困難癥狀,預防和控制并發癥。淋巴管肌瘤病最常見的并發癥包括氣胸、乳糜胸和腎血管肌脂瘤。局灶性的LAM病變切除后可長期生存,廣泛累及肺實質者,常在1~10年內因發生肺功能不全而導致患者死亡。

就診科室

病因

癥狀

檢查

胸部X線片

胸部高分辨CT

腹部CT

病理學檢查

診斷

臨床診斷要點

診斷標準

分型

分期

鑒別診斷

治療

對癥治療

肺移植術

mTOR抑制劑

抗雌激素治療

其他

危害

轉移性

預后

預防

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