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遺傳性高膽紅素血癥是一種先天性膽紅素代謝障礙導致血膽紅素增高的消化系統疾病。遺傳性高膽紅素血癥常發生在新生兒、嬰幼兒及青少年時期。臨床上依據遺傳性高膽紅素血癥病因的不同，將本病分為四類：吉爾伯特綜合征、克里格勒－納賈爾綜合征、杜賓-約翰遜綜合征和羅托綜合征。遺傳性高膽紅素血癥是由于遺傳基因異常，導致肝細胞對膽紅素代謝過程出現障礙而導致的。大多數遺傳性高膽紅素血癥患者一般情況良好，多無自覺癥狀，常表現為持續波動的皮膚和白眼球發黃，預后較好。其中克里格勒-納賈爾綜合征又稱先天性非梗阻性非溶血性黃疸或伴葡萄糖醛酸基轉移酶缺乏的先天性非溶血性黃疸，屬少見病，預后不良，輕型患者或可存活到成年。遺傳性高膽紅素血癥的主要治療方法是使用藥物或采用光療、血漿置換等降低血清膽紅素濃度，預防膽紅素腦病。遺傳性高膽紅素血癥最危險的并發癥，就是因膽紅素升高造成的膽紅素腦病或其后遺癥。預后與多方面因素有關，早期、規范治療，有利于取得滿意的治療效果。
就診科室
病因
癥狀
典型表現
其他表現
檢查
診斷
鑒別診斷
治療
Ⅰ型克里格勒-納賈爾綜合征治療
Ⅱ型克里格勒-納賈爾綜合征治療
危害
預后
預防
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