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家族性紅細胞增多癥，又稱氧親和力增高血紅蛋白病，由于血紅蛋白氨基酸組成改變，使血紅蛋白對氧的親和力增高，向組織釋放氧減少，組織缺氧引起代償性紅細胞增多癥。但并非所有家族性紅細胞增多癥都由異常血紅蛋白引起。暫時沒有發病率資料，往往發生于有家族史的人群。本病系常染色體顯性遺傳病。珠蛋白基因突變引起珠蛋白鏈氨基酸組成改變，使血紅蛋白的氧親和力增高，向組織釋放氧減少，組織缺氧刺激紅細胞生成素增加，造成紅細胞增多。可有頭脹、頭暈、頭痛、失眠、易激動、四肢麻木等癥狀，多數患者的癥狀不明顯。體征為眼結膜、口唇、顏面及四肢末端充血，脾不大，實驗室檢查紅細胞增多，血紅蛋白電泳出現異常區帶，氧親和力高。大多不需要治療，在有可能發生血栓并發癥時，靜脈放血治療。預后較好，一般不影響壽命。
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