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來源：互聯網

上皮樣肉瘤是一種臨床少見的上皮樣軟組織肉瘤。腫瘤細胞來源不明，可能是起源于具有多向分化潛能的原始間葉細胞，部分患者在外傷或痕的基礎上發病，也可能與染色體22q雜合性缺失或存在8q的異常和21單體等有關。上皮樣肉瘤包括遠端型（經典型）和近端型。遠端型以手腕部、指屈面及手掌多見，腫瘤表現為生長緩慢的結節或斑塊，如侵犯真皮，可能引起潰瘍，進展期皮損可表現為線狀排列的潰瘍性結節，通常直徑＜5cm，沿血管、神經及筋膜擴散，如累及大神經，可出現疼痛、感覺異常甚至肌肉萎縮。近端型上皮樣肉瘤發病年齡偏大，通常為深部多發軟組織腫塊，體積較大，最大者直徑可達20cm，好發于頭頸部、盆腔、腹股溝疝、會陰肛旁區、外生殖器區等部位。上皮樣肉瘤的主要治療方法是手術治療。上皮樣肉瘤為惡性腫瘤，可危及生命。上皮樣肉瘤患者早期診斷，合理治療，部分患者可提高生存率。