外耳道膽脂瘤（external auditorycanal cholesteatoma， EACC），又稱外耳道阻塞性角化病，是指各種原因引發的外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的慢性炎性疾病。
外耳道膽脂瘤可以分為原發性和繼發性兩類。原發性外耳道膽脂瘤可能與個體遺傳因素有關，繼發性外耳道膽脂瘤則是由外耳道外傷、感染、腫瘤或外耳道其他病變等確定性疾病引起的。其癥狀主要表現為耳痛頭痛、外耳道有分泌物、具臭味等。
外耳道膽脂瘤主要通過耳鏡檢查、影像學檢查和聽力測試等來進行綜合判斷。診斷時需要同耵聹栓塞、外耳道癌、膽脂瘤型中耳炎、外耳道表皮栓等疾病進行鑒別。對于確診的患者主要通過手術清除的方法進行治療。
分類與病因
原發性外耳道膽脂瘤
病因不明確，呈自發性，個體遺傳因素也被認為可能與膽脂瘤的發生有關。
繼發性外耳道膽脂瘤
由外耳道皮膚受到耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎癥、真菌感染、手術等病變的長期刺激引起。如：長期的外耳道炎癥、外耳道手術以及長期耳道潮濕環境會導致外耳道皮膚上皮完整性破壞，基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，外耳道慢性充血導致狹窄，使脫落上皮無法正常排出形成團塊阻塞，膽固醇結晶由團塊腐敗分解產生，局部引流受阻又會進一步增加油脂在外耳道中的分泌與積累，從而增加發生膽脂瘤的風險。
流行病學
各個年齡段均可發病，在兒童發病率中約占1.6:1000。
臨床表現
多發生于成人，單側多見，可侵犯雙耳。無繼發感染的小膽脂瘤可無明顯癥狀。膽脂瘤較大時，可出現耳內阻塞感、耳鳴。如繼發感染可有耳痛頭痛、外耳道有分泌物，具臭味。有時當局部繼發炎癥時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑒別。檢查見外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤阻塞，其表面被多層鱗片狀物質包裹。較大的膽脂瘤清除后可見外耳道骨質遭破壞、吸收、外耳道骨部明顯擴大。鼓膜完整，可充血、內陷。巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道后壁侵犯乳突，廣泛破壞乳突骨質，并發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。
其癥狀具體表現為：
1、聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降，臨床上主要表現為傳導性聽力下降。
2、耵聹栓塞：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
3、耳痛：耳痛多表現為鈍痛或脹痛，伴急性感染時可表現為刺痛，有時還可出現放射痛，耳痛往往和外耳道鄰近結構受侵破壞的程度有關。
4、耳流膿：膿液具有特殊臭味，有時出現血性分泌物。
5、面癱和味覺改變：侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱，侵犯鼓索神經引起味覺障礙。
體征
外耳道深部為白色或黃色膽脂瘤堵塞，表面被數層鱗片狀物質包裹，外耳道皮膚紅腫，可有少量膿性分泌物及和/或有肉芽，部分病例出現骨質破壞、吸收，骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變，鼓膜完整，可充血、內陷；少數經外耳道后壁侵犯乳突，不同程度破壞乳突骨質，并發膽脂瘤型中耳炎，面神經垂直段、鼓索神經亦可因骨質破壞而裸露于病灶下方，膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內癥狀。
檢查診斷
檢查
耳內鏡檢查
可以幫助初步診斷并觀察外耳道情況。耳鏡可以觀察外耳道和鼓膜，注意外耳道內有無耵聹、異物，皮膚是否異常，鼓膜是否完整、有無腫脹。
影像學檢查
CT
CT正確判定其病變范圍，指導臨床分期，選擇合適的手術方式。CT表現：為軟組織密度影，以外耳道外壁為中心向外生長，與鄰近組織分界不清，呈浸潤性生長，增強后表現為明顯不均勻強化。
MR
MR表現：在T1WI上表現為等信號或低信號，病灶較大時，中央有液化壞死，故T2WI多為不均勻信號影，增強呈明顯強化。
其他檢查
聽力學檢查
純音聽閾可初步判斷有無聽力下降及聽力下降性質，外耳道膽脂瘤患者主要是以傳導性聽力下降為主，大多為中度聽力下降；少部分年齡較大、病史較長的患者可出現混合型聽力下降。
血常規檢查
白細胞總數升高等感染象。
耳道分泌物細菌培養及藥敏試驗
明確病原菌，指導臨床抗生素的使用。
診斷
根據病史及外耳道特有特征性的白色膽脂瘤團塊即可做出診斷，取出膽脂瘤送病檢可確診。
國際上的分期分型方法種類繁多，尚無統一的標準。最早Holt分為三期，Ⅰ期骨質無或輕度擴張，鼓膜無破壞；Ⅰ期以外耳道局部囊袋形成為特征，骨質擴張明顯破壞嚴重；Ⅰ期侵及乳突腔和/或上鼓室，但其缺點未包含超出顳骨范圍的病變。
國外學者Kaneda等提出新的分型：0型：外耳道皮膚表面受損，骨質無破壞；1型：耳道骨質受累；2型：外耳道骨壁骨質缺損；3型：中耳鼓室及乳突受累；4型：鄰近結構受累。該分型方法在目前臨床上引用也比較多，能夠較好地體現膽脂瘤的病變范圍及疾病的進展。
鑒別診斷
耵聹栓塞
耵聹在外耳道內聚集成團，阻塞外耳道，其多為黃色、棕褐色或黑色塊狀物，質硬如石或質軟如泥，多與外耳道緊密相貼不易活動。部分患者可無明顯癥狀耵聹完全阻塞外耳道，可使聽力減退或出現耳悶及耳痛，伴耳鳴、眩暈，若耵聹壓迫外耳道后壁皮膚，可引起反射性咳嗽。
外耳道癌
好發于中年以上患者。大多有患耳長期流膿史，近期耳內出血，伴耳痛，可有張口困難。檢查時可見外耳道內有新生物有接觸性出血。可出現面癱，顳骨CT提示骨質破壞，新生物活檢可明確診斷。
中耳膽脂瘤
有持續流膿病史，膿液間混血絲、臭，緊張部大穿孔或邊緣性穿孔，鼓室內有肉芽或息肉，聽力損失較重，為傳導性或混合性，鼓室、鼓竇或乳突內有軟組織影或骨質破壞，可有并發癥。
外耳道表皮栓
兩者均可堵塞外耳道，但膽脂瘤大部分不易剝離，會伴有骨質破壞。表皮栓容易分離，影像學檢查沒有骨質破壞。
治療
1.無合并感染的膽脂瘤較易取出，清除方法同耵聹取出術。可用3%硼酸丙三醇或3%~5%碳酸氫鈉（合并感染時忌用）滴耳，使其軟化后取出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。
2.合并感染時，應注意控制感染。但單純的控制感染很難迅速奏效，只有全部或部分清除膽脂瘤后，方能促使炎癥吸收。
3.感染嚴重、取出十分困難者可行全麻及手術顯微鏡下進行，同時全身應用抗生素控制感染。術后應隨診觀察，清除殘余或再生的膽脂瘤。2%水楊酸乙醇滴耳或可預防復發。
4.外耳道膽脂瘤侵入乳突者應按乳突根治術或改良乳突根治術手術治療。
預后
外耳道膽脂瘤的預后通常是較好的。大多數患者經過適當的治療可以有效地控制病情，改善癥狀，并且恢復聽力。
預防
1、 平時注意耳部衛生，清潔干燥，戒除挖耳等不良習慣。
2、 如感到兩側聽力不同，耳悶堵感，應盡量避免耳道進水，及時到醫院找專科就診。
參考資料 >
|全國愛耳日|談“瘤”色變?一起來認識外耳道膽脂瘤吧.微信公眾平臺.2025-03-06
全國愛耳日丨聽力逐漸下降 原來是外耳道膽脂瘤作祟.微信公眾平臺.2025-03-04
談“瘤”色變——不是腫瘤的外耳道膽脂瘤.微信公眾平臺.2025-03-04
耳道殺手——外耳道膽脂瘤.微信公眾平臺.2025-03-04
【健康科普】外耳道膽脂瘤—耳朵里的“定時炸彈”.微信公眾平臺.2025-03-04