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小兒右室雙出口是主動脈和肺動脈均出自右心室的先天性心臟畸形。小兒右室雙出口是因心臟胚胎發育時,主動脈瓣下圓錐吸收不全,動脈圓錐的推移旋轉異常所致。多合并肺動脈狹窄、房室瓣畸形等其他心臟畸形。小兒右室雙出口分為主動脈下室間隔缺損伴肺動脈狹窄、肺動脈下室間隔缺損伴或不伴有肺動脈狹窄、主動脈下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄、室間隔缺損遠離大動脈4種類型,主要表現為口唇青紫、呼吸困難、活動后氣促、乏力、杵狀指(趾)、喜蹲踞現象等。小兒右室雙出口的主要治療方法有藥物治療、手術治療。如不及時治療可能會導致心力衰竭、急性呼吸窘迫綜合征、腦梗死、全身感染等嚴重并發癥。小兒右室雙出口的預后與年齡、病情嚴重程度、有無并發癥、治療時機等因素有關。病情較輕的患兒經過及時有效治療后,可緩解癥狀;但合并其他畸形的患兒,預后較差。
就診科室
病因
癥狀
主動脈下室間隔缺損伴肺動脈狹窄
肺動脈下室間隔缺損伴或不伴有肺動脈狹窄
主動脈下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄
室間隔缺損遠離大動脈
檢查
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預后
預防
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