先天性膽總管囊腫是以膽總管囊腫或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內膽管擴張為特點的膽道畸形的兒科疾病。先天性膽總管囊腫多發于嬰兒和兒童期，女性發病高于男性。先天性膽總管囊腫發病病因未明，可能與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠端梗阻有關。先天性膽總管囊腫主要表現為再發性右上腹或上腹中部疼痛、腹部包塊、皮膚鞏膜黃染等。先天性膽總管囊腫治療的方法主要是手術治療。先天性膽總管囊腫不及時治療可反復感染、出現膽汁性肝硬化、膽總管穿孔，嚴重者甚至危及生命。先天性膽總管囊腫早發現、早診斷、早治療，可改善癥狀。
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