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先天性小耳畸形是一種先天性耳鼻咽喉科疾病。先天性小耳畸形發病率為1.67/萬，男性多于女性(發病比例為2︰1)，以右側畸形多見，雙側畸形約10%。是因胚胎時期第一、二鰓弓發育不良以及第一鰓溝發育障礙所致，或伴有第一咽囊發育不全。先天性小耳畸形表現為Ⅰ型：輕度畸形，耳廓稍小、結構清晰可辨。Ⅱ型：中度畸形，耳廓稍小、結構部分保留。Ⅲ型：重度畸形，僅存部分耳廓軟骨和耳垂。Ⅳ型：無耳畸形。先天性小耳畸形的主要治療方法為手術治療。聽覺功能障礙可影響患兒的語言發育，與眾不同的外形影響患兒的心理發展。先天性小耳畸形經積極治療后，耳廓修復較好實現，聽力可有所改善。
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