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兒童胰腺囊性纖維性變是一種常染色體隱性遺傳性疾病。國外統計本病的發病率每1000～5000人中可見1例。本病具有明顯的種族性和地區性。病因尚不明確，通常認為系基因缺陷，即常染色體隱性遺傳性疾病，由單基因或多基因異常突變所致。癥狀出現都在1歲之內，有些病例在新生兒期就有大量糞便，胎糞可呈黏稠膠狀如油灰樣的黑色物質，與腸壁緊密黏著，引起胎糞性大腸梗阻或腹膜炎。有些則數月后才出現顯著的脂肪瀉。患兒的食欲良好，體重仍不增加，生長緩慢。糞便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。兒童胰腺囊性纖維性變的治療分為內科治療和外科治療。晚期常見呼吸衰竭、肺心病、心力衰竭等。本病需長期治療，積極治療可改善癥狀，延緩疾病進展。
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危害
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