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克雅氏病
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克-雅病是慢病毒中朊病毒感染引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性,是一種的人類(lèi)朊蛋白病。克-雅病呈全球性分布,發(fā)病率為1/100萬(wàn)。患者多為中老年人,平均發(fā)病年齡60歲。克-雅病的病因?yàn)橥庠葱噪玫鞍赘腥竞蛢?nèi)源性朊蛋白基因突變。克-雅病分為經(jīng)典型和新變異型。經(jīng)典型患者前驅(qū)癥狀類(lèi)似感冒,繼之出現(xiàn)精神行為異常(注意力不集中、煩躁、易激惹)、頭痛、頭暈、行走不穩(wěn)、視力減退等,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)不自主動(dòng)作、舞蹈樣動(dòng)作,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐、認(rèn)知障礙、記憶力喪失、定向障礙、進(jìn)行性癡呆,最后臥床,緘默不語(yǔ);新變異性早期出現(xiàn)表情淡漠、抑郁、焦慮、全身乏力萎靡,數(shù)月后出現(xiàn)進(jìn)行性脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、認(rèn)知障礙、肌陣攣或舞蹈樣動(dòng)作,晚期記憶力喪失、進(jìn)行性癡呆。克-雅病目前尚無(wú)有效治療方法,僅對(duì)癥處理及支持治療。克-雅病可引起腦組織病變,出現(xiàn)記憶力喪失、進(jìn)行性癡呆,多數(shù)患者于2年內(nèi)死亡。克-雅病預(yù)后不良。

就診科室

病因

癥狀

經(jīng)典型

新變異型

需要通過(guò)哪些檢查來(lái)確診克-雅病

診斷

癥狀

神經(jīng)檢查

腦脊液及生化檢查

腦電圖

影像學(xué)檢查

氣腦造影

鑒別診斷

治療

危害

預(yù)后

預(yù)防

參考資料 >

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