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腎不發(fā)育是指胚胎時(shí)期單側(cè)或雙側(cè)腎不發(fā)育,是腎發(fā)育不良的一種。單側(cè)腎不發(fā)育又稱單側(cè)腎缺如,雙側(cè)腎不發(fā)育又稱Potter綜合征。腎不發(fā)育中雙側(cè)不發(fā)育者較為少見。本病的病因尚不明確。單側(cè)腎不發(fā)育,臨床多無(wú)癥狀,可能終身不被發(fā)現(xiàn)。雙側(cè)腎不發(fā)育,常合并面部畸形,表現(xiàn)為眼距寬、鉤狀鼻、小下頜、耳大且位置低,并可有肺發(fā)育不全,出生后24小時(shí)無(wú)尿。單側(cè)腎不發(fā)育不需治療。雙側(cè)腎不發(fā)育,可針對(duì)無(wú)尿、呼吸衰竭對(duì)癥治療。單側(cè)腎不發(fā)育患者進(jìn)入中年以后容易出現(xiàn)蛋白尿、高血壓和腎功能減退。單側(cè)腎不發(fā)育者預(yù)后良好。雙側(cè)腎不發(fā)育胎兒近一半為死胎;新生兒常合并肺發(fā)育不良,多在2天內(nèi)死亡;其他患兒的存活時(shí)間與肺、腎功能情況有關(guān),最長(zhǎng)存活不超過(guò)30天。
就診科室
病因
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危害
預(yù)后
預(yù)防
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