顱內脂肪瘤是一種發育異常引起的疾病。脂肪瘤通常發現在中線和周圍。它可能是由原始腦膜內卷失敗引起的疾病,是在一些四肢之上。在大多數情況下,疾病也會影響橋腦的腳趾區域。這種情況可能是單獨發生在小腦的陰部,也可能是其他一些先天性異常引起的頸膜膨出。
基本信息
病因
1.先天性腦發育不良:腦脂肪瘤的發生可能與先天性腦發育不良有關,因為先天性腦發育不良容易導致腦組織結構異常,引起疾病,危害健康。
癥狀
顱內脂肪瘤主要表現為頭痛、惡心嘔吐、視野缺損、聽力下降、眩暈、三叉神經痛、眼球震顫、脊髓小腦性共濟失調,嚴重者可導致癲癇病,注意觀察這些癥狀,一旦出現就要及時就醫。
檢查
顱骨平片
中線結構處的“酒杯狀”或“貝殼狀”鈣化影可以看到典型的邈體脂肪瘤X線平片。這個典型的標志可以作為診斷顱內脂肪瘤的依據。橋小腦角脂肪瘤有時可以通過內聽道擴大,巖石骨骼缺損等。其X線斷層片可以清楚地顯示,脂肪瘤的局部X線通過更透明的區域,合并的顱腦畸形也可以通過顱骨平片顯示,例如顱骨發育不全、骨缺損等。
腦血管造影
頸部動脈造影時,可以出現大腦前動脈迂曲擴張的癥狀,有時兩側大腦前動脈合二為一,\周動脈也相應擴張。小腦前下動脈及其分支在腦血管造影中迂曲擴張,腦血管造影也可同時顯示并存畸形,例如\腦積水及靜脈引流異常等。
CT檢查
脂肪瘤的CT表現為圓形\低密度區域的圓形或不規則形狀,CT值為-110~-10Hu,它的邊緣很清楚,低密度爐周圍可以有層狀鈣化,強化后低密度區域不會增強,CT值沒有明顯增加,低密度區域的直徑大多為2cm左右,冠狀掃描鈣化層顯示更加清晰。
MRI
MRI脂肪瘤是當前診斷的較佳方法,T1加權像及T2加權像上均為高信號,脂肪瘤壁上的鈣化有時為無信號影。
診斷
鑒別診斷
顱內脂肪瘤需要與皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎瘤、蛛網膜囊腫、慢性血腫、顱咽管瘤、胼胝體膠質瘤等相鑒別。皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網膜囊腫均表現為CT無強化的低密度區,但MRI上T1加權像為低信號,與脂肪瘤表現不同。上皮樣囊腫的MRI表現與脂肪瘤均為T1及T2加權像高信號,但前者多有巖骨嵴骨質破壞,CT掃描可發現。畸胎瘤CT表現為不均勻的囊性腫物,其腫瘤直徑多在2.5cm以上。
治療
無癥狀脂肪瘤一般不需要治療。因為它生長緩慢、病程較長,大多數人不提倡直接手術治療,對于有頭痛和癲癇的人可以給予對癥治療。不提倡直接手術的原因如下:脂肪瘤組織富含血管,散發密集的纖維組織,其膠質包膜與周圍腦組織緊密相連。即使使用顯微手術,腫瘤也很難分離,無法達到完全切除的目的。
顱內脂肪瘤所表現出的非特異性癥狀、體征,并非脂肪瘤本身所致,多為伴發性其它畸形所致,腫瘤切除后,癥狀無法順利好轉。顱內脂肪瘤生長緩慢,幾乎沒有致命的顱內壓升高。
只有少數患者有直接手術的指征,例如導致梗阻性腦積水的患者。鞍區脂肪瘤引起視力\視野損害者\橋小腦角脂肪瘤引起耳鳴\耳聾患者可以考慮直接手術。此外,腦積水患者還可以單行腦脊液分流,緩解顱內高壓,緩解癥狀。由于腫瘤富含血管和致密纖維組織,后者覆蓋周動脈及其分支,大腦前動脈常包裹在腫瘤中,囊壁與周圍腦組織粘連,即使是顯微手術也很難保護這些血管。因此,在大多數情況下,腫瘤只能部分切除。
預后
脂肪瘤屬于良性腫瘤,生長緩慢,部分或大部切除后常能獲得長時間的緩解,治療效果較好。
參考資料 >
顱內脂肪瘤原因.顱內脂肪瘤原因.2024-09-08
顱內脂肪瘤.39健康.2024-09-08
顱內脂肪瘤.醫學.2024-09-08