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費爾蒂綜合征
來源:互聯網

費爾蒂綜合征指類風濕關節炎合并有白細胞減少癥脾大等伴隨癥狀的一類罕見的綜合征,是類風濕關節炎的一種特殊類型。費爾蒂綜合征占類風濕關節炎發病的1%~3%,男女比為1:3,高發年齡在50~70歲,多在類風濕關節炎病程10年左右發病。費爾蒂綜合征的病因不明。費爾蒂綜合征除了關節腫脹疼痛、關節畸形等關節表現,關節外表現非常突出,包括脾大、白細胞減少、輕度肝大、淋巴結病、類風濕結節、下肢潰瘍、色素沉著等,伴發熱、乏力、食欲減退和體重下降等全身表現,而且多合并感染。費爾蒂綜合征應給予激素及免疫抑制劑聯合治療,必要時采用集落刺激因子及脾切除治療,堅持嚴密隨診,警惕反復感染。若不進行積極有效的治療,會出現關節畸形和功能喪失,突出的關節外表現,反復感染可造成病死率上升。

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