先天性腎病綜合征是一種遺傳性泌尿系統疾病,由一組疾病構成。先天性腎病綜合征根據病因可分為原發性和繼發性,原發性常由基因突變導致,繼發性與宮內感染或母親疾病有關。發病較早,出生后3個月內即可出現尿少、水腫、泡沫尿,還可伴有矮小癥、耳低、眼距寬、鼻小、骨齡和智力發育遲緩等先天異常。充分的支持治療可延長生命,腎移植是有效的治療手段。先天性腎病綜合征一般發病后迅速進展為終末期腎衰竭,可導致患兒死亡。預后較差,未進行腎移植患兒常于1~19個月內死亡,但腎移植后很少復發。
就診科室
病因
遺傳因素
感染
其他
癥狀
典型癥狀
其他癥狀
檢查
體格檢查
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腎活檢
基因檢測
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預后
預防
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